모야모야병

모야모야병 Moyamoya Disease
뇌의 밑면
- ①윌리스 관(뇌 바닥 부분의 동맥 고리)
- ②내경동맥 ③전대뇌동맥
  ④전교통동맥 ⑤중대뇌동맥
  ⑥후교통동맥 ⑦ 후대뇌동맥
  ⑧뇌기저동맥 ⑨척추동맥
  ⑩ 후하소뇌동맥
뇌혈관질환
- 뇌로 가는 가장 중요한 혈관인 내경동맥의 끝부분과 여기서 갈라지는 전대뇌동맥, 중대뇌동맥 시작 부위가 서서히 좁아지거나 막히는 뇌혈관 질환
모야모야 혈관 생성
- 부족한 혈류를 보충하기 위해 주변에 비정상적인 미세 혈관(모야모야 혈관) 생성
- 구조가 매우 약하고 비정상적인 모야모야 혈관이 이어서 쉽게 터지거나(뇌출혈) 막힘(뇌경색)

모야모야병은 특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서히 좁아지고 막히면서, 부족한 혈류를 보충하기 위해 비정상적인 미세 혈관들이 자라나게 되는데, 그 모습이 마치 모락모락 피어오르는 연기(일본어로 모야모야, Moyamoya) 같다고 하여 붙여진 이름입니다. 주로 소아(5~10세)에게는 뇌경색(뇌허혈) 형태로, 성인(30~40대)에게는 뇌출혈 형태로 나타나는 경향이 있습니다.

소아: 뇌허혈
일과성 뇌허혈 발작
- 뇌에 일시적으로 피가 부족해지는 일과성 뇌허혈 발작(TIA) 증상 반복
특징적인 상황
- 심하게 울고 난 후,
  하모니카나 리코더를 불 때,
  격렬하게 운동하거나 달린 후,
  뜨거운 음식을 “후~ 후~” 불어 먹을 때 등 특징적인 상황에서 증상 발생
주요 증상
- 갑자기 한쪽 팔다리에 힘이 빠지거나 저린 증상, 어눌해진 발음, 잠시 흐린 시야, 과호흡 등
- 몇 분 내 나타났다 사라지는 증상 반복하며, 간혹 두통, 경련 동반

소아 모야모야병은 뇌에 일시적으로 피가 부족해지는 일과성 뇌허혈 발작(TIA) 증상을 반복적으로 보이게 되는데, 아이가 이런 증상을 보일 때, 꾀병이나 장난으로 오해하고 넘기시면 절대 안 됩니다. 이는 뇌에 피가 부족하다는 심각한 경고 신호이므로 즉시 병원을 찾아야 합니다.

성인: 뇌출혈 또는 뇌경색
모야모야 혈관 문제
- 성인은 초기에는 별다른 증상이 없다가, 약해진 모야모야 혈관이 터져 뇌출혈로 발견되거나, 좁아진 혈관 때문에 뇌경색 발생
주요 증상(뇌출혈)
- 망치로 맞은 듯한, 평생 경험 못한 극심한 두통(벼락치는 듯한 두통)
- 구토, 의식 저하
주요 증상(뇌경색)
- 갑작스러운 한쪽 팔다리 마비, 감각 저하,
  발음 장애, 언어 장애,
  심한 어지럼증, 균형 장애
  만성적인 두통

모야모야병은 혈관이 터지거나 막혀 응급상황에서 병원을 찾는 경우가 아니라면 대부분 우연한 뇌 MRI, MRA 건강검진을 통해 발견됩니다. 뇌 MRI(자기공명영상)를 통해 뇌허혈(뇌경색)이나 뇌출혈이 실제로 발생했는지 뇌 실질의 상태를 정밀하게 확인 가능하고, 특히 뇌 혈관의 3D 입체 상태를 확인할 수 있는 뇌 MRA(뇌혈관 자기공명영상)를 통해 뇌동맥류, 모야모야병 등 뇌혈관 질환 선별검진이 가능합니다.

질환이 발견된 경우에는 모야모야병 확진을 위한 표준 검사로 뇌혈관 조영술(TFCA)을 실시하는데, 카테터를 혈관에 삽입하여 뇌혈관의 좁아진 정도와 모야모야 혈관이 자라난 양상을 실시간으로 확인하는 가장 정확한 검사법이며, 뇌의 어느 부분에 혈액 공급이 얼마나 부족한지(뇌 혈류 예비능) 기능적으로 평가하여 수술의 필요성과 시기를 결정하는 데 필수적인 검사로 뇌 혈류 검사(SPECT, 뇌관류 CT/MRI)가 진행되기도 합니다.

치료
약물 치료(보존적 치료)
- 증상이 없거나 매우 경미한 경우, 뇌경색 예방을 위해 항혈전제(아스피린 등) 복용
- 정기적인 병의 진행 체크 필수
수술적 치료
- 모야모야병의 가장 근본적이고 확실한 치료법은 혈관 우회술(Bypass)
- 막힌 혈관을 대신해 뇌 바깥의 건강한 혈관을 뇌 안쪽 혈관에 연결하여, 부족한 뇌 혈류량을 늘려주어 새로운 길 생성