신경 관련 자가면역질환

신경과 관련된 주요 자가면역질환 Autoimmune Disease

중추신경계 발생 질환

• 다발성 경화증(중추신경계의 신경을 둘러싸고 있는 보호막인 수초가 손상되는 만성 염증성 탈수초성 질환), 시신경척수염(심각한 시력 상실이나 하반신 마비를 유발), 자가면역 뇌염, 급성 횡단성 척수염 등

중증근무력증

• 신경-근육 접합부에서 발생
• 오후에 악화되는 눈꺼풀 처짐, 물체가 두 개로 겹쳐 보이는 복시, 전신 위약감이 특징인 자가면역질환

길랑-바레 증후군

• 면역계가 말초신경계를 공격하는 염증성 다발신경병증
• 감염 후 갑자기 팔다리 마비가 오거나(급성), 수개월에 걸쳐 마비가 진행되기도 하며(만성), 특히 증상이 위로 올라가는 상행성 마비가 특징

CIDP

• CIDP, 즉 만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 길랑-바레 증후군과 유사하지만, 만성적으로 진행되고 재발과 완화를 반복하는 경향
• 주요 증상은 근력 약화와 감각 이상

길랑-바레 증후군Guillain-Barre Syndrome, GBS

특징적 증상

• 급성일 경우 진행 속도가 매우 빨라 생명을 위협할 수 있는 뇌신경계 응급 질환
• 단순한 감기 몸살이나 피로로 생각했던 증상에서 며칠 만에 손발이 저리고, 다리에 힘이 빠져 걷기 힘들어지며, 마비가 점차 위로 올라오는 증상

자가면역질환

• 면역체계가 말초신경을 공격하여 발생(염증)
• 신경 손상으로 전기선 피복이 벗겨진 것처럼 뇌의 명령이 근육으로 제대로 전달되지 않아, 급격한 근력 약화, 감각 이상, 전신 마비 유발

선행 감염

• 환자의 70% 이상이 증상 발현 1~4주 전 감기, 독감등 호흡기 감염(가장 흔함), 혹은 장염, 식중독등 소화기 감염(특히 캠필로박터균) 경험
• 면역체계가 질환의 원인을 공격한 후 혼란을 일으켜 멀쩡한 자신의 신경을 공격

119! 즉각적 위험신호

• 팔다리에서 시작한 상행성 마비가 급격하게 호흡 근육까지 침범하여 호흡 곤란(누우면 숨이 더 차다면 매우 위험한 상황으로 즉각적인 응급실 인공호흡기 치료 필요)
• 얼굴 마비: 말하기 힘들다, 음식 삼키기 힘들다, 눈 감기 힘들다

시작은 저림

• 보통 손끝, 발끝의 찌릿찌릿 저림, 감각 둔화에서 시작되어 다리(발)에서 시작된 근력 약화, 마비가 점차 몸통, 팔, 얼굴로 빠르게 퍼지는 상생성 마비
• 다리가 고무처럼 느껴진다
  갑자기 걷기 힘들다
  주저앉는다

대칭적인 증상 및 통증

• 마비나 저림이 양쪽 팔다리에 대칭적으로 나타나는 경향
• 경우에 따라 등이나 허리, 다리에 극심한 신경통 동반

레이노증후군 Raynaud's Phenomenon

증상

• 혈관 수축▷혈액 공급 급격한 감소(허혈)로, 피부색의 변화, 통증, 저림, 감각 저하 등 발생
• 저산소증으로 피부 색이 변하고 찌릿찌릿한 느낌의 청색증 발생
• 혈관 재확장으로 피부 충혈, 화끈거리는 통증(재관류 현상)

일차성 레이노병

• 특별한 기저 질환 없이, 혈관 자체가 추위나 스트레스에 과민하게 반응
• 10~20대 초반 여성에게 주로 발생하며 비교적 가벼운 증상으로 합병증은 거의 없어 보온 관리 필요

이차성 레이노 현상

• 증상이 더 심하고, 잦은 통증, 손가락 끝에 피부 궤양, 괴사
• 주로 30대 이후에 발생하며, 비대칭적으로 발생

원인 기저질환

• 류마티스 질환(전신경화증, 루푸스, 류마티스 관절염 등)
• 동맥경화증, 폐동맥 고혈압 등
• 작업자(진동 공구의 오랜 사용)
• 일부 약물 복용(베타차단제, 편두통약 등)